home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0391 / 03916.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.1 KB  |  158 lines
  1. $Unique_ID{BRK03916}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Landau-Kleffner Syndrome}
  4. $Subject{Landau-Kleffner Syndrome Infantile Acquired Aphasia Epilepsy }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1987, 1990, 1991 National Organization for Rare
  9. Disorders, Inc.
  10.  
  11. 260:
  12. Landau-Kleffner Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Landau-Kleffner Syndrome)
  16. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by this
  18. article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22. Infantile Acquired Aphasia
  23.  
  24. Information about the following disorder can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27. Epilepsy
  28.  
  29. General Discussion
  30.  
  31. ** REMINDER **
  32. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  33. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  34. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  35. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  36. section of this report.
  37.  
  38.  
  39. Landau-Kleffner Syndrome is a disorder that occurs exclusively in
  40. childhood.  It is primarily a speech disorder characterized by loss of
  41. ability to speak (aphasia), paroxysmal changes in the electroencephalogram
  42. (EEG) and occasionally, epileptic seizures.  It may also be associated with
  43. an inability to recognize the significance of sounds (auditory agnosia).
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. The symptoms of Landau-Kleffner Syndrome include regression in previous
  48. speech development, paroxysmal changes in the electroencephalogram (EEG), and
  49. occasionally epileptic seizures.  A slowly evolving disorder, it may also be
  50. associated with an inability to recognize the significance of sounds
  51. (auditory agnosia).  This disorder seems to improve with time in 60 percent
  52. of cases, and be persistent in forty percent of the cases reported.  In
  53. general, the prognosis seems to be more serious in cases of very early onset,
  54. and less serious in cases of later onset.
  55.  
  56. Causes
  57.  
  58. The cause of Landau-Kleffner Syndrome is unknown at this time.  It is a
  59. neurological disorder affecting the speech centers of the brain.
  60.  
  61. Affected Population
  62.  
  63. Landau-Kleffner syndrome seems to be exclusively a childhood disease.
  64. Identified in 1957, only eighty cases of this extremely rare disorder had
  65. been reported as of 1982.
  66.  
  67. Related Disorders
  68.  
  69. Other childhood aphasias may have similar symptoms to Landau-Kleffner.  The
  70. major difference is that the later Landau-Kleffner begins, the better the
  71. prognosis for language development.  The aphasia tends to vary greatly among
  72. patients.  The type and severity of language loss are related to the location
  73. and extent of the brain dysfunction.  Disabilities can range from a temporary
  74. slurring of speech to total loss of communication.
  75.  
  76. Epilepsy, which is a symptomatic component of Landau-Kleffner Syndrome,
  77. is a central nervous system disorder characterized by a sudden, aimless, and
  78. uncontrollable discharge of nerves in the brain.  This discharge is sometimes
  79. preceded by an aura and is often characterized by a convulsion which is
  80. accompanied by the loss of consciousness.  There are many different types of
  81. epilepsy.  The disorder is not usually life-threatening and those affected
  82. can often lead a full and active life with medication.  (For more
  83. information, choose "epilepsy" as your search term in the Rare Disease
  84. Database).
  85.  
  86. Therapies:  Standard
  87.  
  88. Treatment of Landau-Kleffner Syndrome is generally symptomatic and
  89. supportive.  Antiepileptic drugs have not been consistently effective in all
  90. patients.  Speech therapy may be of benefit in some cases.  Neuroradiological
  91. investigations are useful for diagnostic purposes.
  92.  
  93. Therapies:  Investigational
  94.  
  95. There is a need for more postmortem cerebral examinations to further research
  96. on Landau-Kleffner Syndrome.
  97. A new type of surgery is being investigated for children suffering from
  98. Landau-Kleffner Syndrome.  The Subpial Transection may restore hearing and
  99. speech and eliminate seizures.  For more information on this procedure,
  100. contact:
  101.  
  102.      Rush Presbyterian, St. Lukes Medical Center
  103.      1753 West Congress Parkway
  104.      Chicago, IL  60612
  105.      (312) 942-5000 or (312) 942-5939
  106.  
  107. A new non-surgical treatment is being tested on Landau-Kleffner patients.
  108. Corticosteroid therapy, if given early, can in many cases restore speech and
  109. eliminate seizures.  Further study is needed to determine the long-term
  110. safety and effectiveness of this treatment.
  111.  
  112. This disease entry is based upon medical information available through
  113. July 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  114. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  115. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  116. current information about this disorder.
  117.  
  118. Resources
  119.  
  120. For more information on Landau-Kleffner Syndrome, please contact:
  121.  
  122.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  123.      P.O. Box 8923
  124.      New Fairfield, CT  06812-1783
  125.      (203) 746-6518
  126.  
  127.      C.A.N.D.L.E.
  128.      (Childhood Aphasia, Neurological Disorders, Landau-Kleffner Syndrome &
  129. Epilepsy)
  130.      4414 McCampbell Dr.
  131.      Montgomery, AL
  132.      205-271-3947
  133.  
  134.      NIH/National Institute of Deafness & Other Communication Disorders
  135.      (NIDCD)
  136.      9000 Rockville Pike
  137.      Bethesda, MD  20892
  138.      (301) 496-5751
  139.  
  140.      American Speech-Language-Hearing Association
  141.      10801 Rockville Pike
  142.      Rockville, Maryland  20852
  143.  
  144. References
  145.  
  146. THE LANDAU-KLEFFNER SYNDROME:  INFANTILE "ACQUIRED" APHASIA, PAROXYSMAL
  147. ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHANGES AND EPILEPTIC SEIZURES:  M. Dugas; Nouv
  148. Presse Med.  (Dec. 18, 1982: 11(51)).  Pp. 3787-91. (Published in French).
  149.  
  150. AGE OF ONSET AND OUTCOME IN 'ACQUIRED APHASIA WITH CONVULSIVE DISORDER'
  151. (LANDAU-KLEFFNER SYNDROME):  D.V. Bishop; Dev Med Child Neurol (Dec. 1985:
  152. 27(6)).  Pp.705-12.
  153.  
  154. CONTRIBUTION TO OUR KNOWLEDGE OF THE LANDAU AND KLEFFNER "ACQUIRED
  155. APHASIA WITH EPILEPSY" SYNDROME:  A. Lorizio and A. Franciosi; Riv Patol Nerv
  156. Ment. (Sept.-Oct. 1982 103(5)).  Pp. 201-214.  (Published in Italian).
  157.  
  158.